Co je to syndrom ztuhlého člověka? Onemocnění, kterým trpí Celine Dion

Začátkem prosince Celine Dion oznámila, že jí byl diagnostikován syndrom ztuhlého člověka (SPS), což je progresivní neurologická porucha, a v důsledku toho bude muset odložit své evropské turné v roce 2023 na rok 2024.

Jedná se o vzácnou diagnózu, kterou trpí jen jeden nebo dva lidé z milionu, píše server Discover Magazine. Pro mnoho lidí to bylo poprvé, co slyšeli, že SPS vůbec existuje. Zde je to, co byste o tomto vzácném onemocnění měli vědět.

Co je to syndrom ztuhlého člověka?

SPS je neurologická autoimunitní porucha. Lidé, kteří jí trpí, mají silné svalové křeče a ztuhlé svaly trupu, rukou a nohou. V případě Dion postihuje SPS dokonce její hlasivky, což jí znemožňuje zpívat. Porucha může vést také ke zvýšené citlivosti na zvuk, stres a fyzický kontakt. Někdy může tato zvýšená citlivost vyvolat křeče. Může se zhoršit natolik, že lidé s ní mohou mít problémy s chůzí nebo se stát invalidními.

Co je příčinou?

Protože je SPS tak vzácná porucha, lékaři a vědci přesně nevědí, co ji způsobuje. Podle jedné z teorií jde o autoimunitní reakci, která napadá tělesný protein dekarboxylázu kyseliny glutamové (GAD). GAD pomáhá vytvářet kyselinu gama-aminomáselnou (GABA), která reguluje motorické neurony v mozku. Pokud je GABA méně, neurony reagují nadměrně, což vede ke křečím.

SPS je dvakrát častější u žen než u mužů a příznaky se obvykle začínají projevovat mezi 30. a 60. rokem života. Často je diagnostikován ve spojení s jinou autoimunitní poruchou, jako je cukrovka 1. typu, a častěji se vyskytuje u pacientů s rakovinou.

Lze SPS léčit?

SPS bohužel nelze vyléčit. Je však léčitelná pomocí léků, imunoterapie a některých druhů fyzikální terapie. Podle Národního institutu neurologických poruch a mrtvice (National Institute of Neurological Disorders and Stroke) lze ke zmírnění křečí a ztuhlosti, které SPS provázejí, použít lék proti úzkosti diazepam, antikonvulzivum gabapentin a svalový relaxátor baklofen. Intravenózní léky mohou snížit citlivost na hluk a dotek a vodní terapie může pomoci při bolestech svalů.

Zdroj: discovermagazine.com, redakce